耳硬化症的遗传倾向及其防治的探讨 耳 耳硬化症镫骨的组织病理进行了系列研究，耳鼻咽喉研究所医科大学附属医院耳...分析，实例等参考请浏览相关页面。

耳鼻小知识：鼻粘膜杯状细胞削减或磨灭致鼻粘膜干燥，但鼻粘膜和鼻甲骨均无萎缩，鼻分泌物也无臭味。干燥萎缩性鼻炎首要是鼻内干燥感，此因鼻、咽黏液腺体萎缩，鼻分泌削减之故，鼻涕过于黏稠，粘于粘膜上，不容易擤出，有时带血或血痂。鼻内有刺痒感或异物感，常常引发喷嚏，患者常常揉鼻、挖鼻，借以减轻症状。粘膜干燥，血管易于脆裂，轻微毁伤，常导致出血，尤其粘膜糜烂、溃疡或鼻中隔穿孔时，常常有血涕。 鼻护士半导体激光医治仪应用光子靶向断根病毒、杀灭细菌的道理，并采纳人性化的设计，成为医治鼻炎的唯一医疗器械。其光子探头直接对准病灶进行照射医治，医治时间短，效果显著，并且无任何不良反映。降服了药物医治带来的嗜睡、头昏、反映痴钝、抗药性等反作用。是今朝世界公认的非药物、非手术、无创无反作用、疗效显著的鼻炎医治新手艺。 全国统一订购热线：公司网站...咽喉小知识：喉科作过敏原检测，诊断出过敏原，按照检测成果作进一步医治。 您的病情已经体味，建议：点击此处参考我的文章 《过敏性疾病综合医治方案是甚么？》祝您早日康复！ ...研究所医科大学附属医院耳鼻咽喉科）；李志春（耳鼻咽喉研究所医科大学附属医院耳鼻咽喉科）；张榕（耳鼻咽喉研究所医科大学附属医院耳鼻咽喉科）；周爱东（耳鼻咽喉研究所医科大学附属医院耳鼻咽喉科）；殷羽白（耳鼻咽喉研究所医科大学附属医院耳鼻咽喉科）；陈著声（医院耳鼻咽喉科）关键词：耳硬化病；镫骨外科手术；；软骨素硫酸盐类；助听器；遗传性疾病例患者的诊断、治疗情况及追踪结果，根据活动型耳硬化症的病理特征，提出防治的可行性方案。

个月对耳硬化症高发家庭的青年成员检查一次听功能是可取的。听力学和影像学检查对早期诊断、及时治疗具有重要意义。药物对耳硬化症的防治作用应予重视。镫骨手术对临床耳硬化症有防止病情恶化和治疗耳聋的双重作用。在无手术指征的前提下则宜配戴助听器。

个核心家庭，他们认为此病的发生与否，并不是取决于单纯的显性遗传和低表达的基因，而是由一个少见的具有多个基因成份的显性大基因所致的疾病，但基因的表达因年龄、性别、激素等因素而异。或多基因遗传性疾病。此外，妊娠时的雌激素水平、麻疹、风疹、副粘液病毒年在其他医院再次手术，听力也未获改善。信访得知左耳现已丧失听力。

右耳于年手术，听力有提高（当时该县医院无法作纯音测听检测），现靠右耳配戴助听器交谈。据说其妹妹亦耳聋，疑为耳硬化症。），术耳听力均有所下降。但远比当年听力较好的未手术耳好。例年后术耳的听力亦有所下降，但与当年较好的未手术耳听力相当（图），余均为双耳发病。

全部病例均经听力学和／或手术及组织病理学证实。例于若干年后听力有所下降，但手术侧比没有手术侧听力为好或相当（图年曾提出对耳硬化症高发家庭成员早发现、药物治疗及预防等一些措施。例如系统的听力学检查，特别是声导抗测试镫肌反射有否双相反应对早期诊断有重要意义，对小孩及青年患者提供低剂量氟化钠进行防治等。

兹就近年诊疗手段的新进展，结合我们工作的实际提出下列各点供参考。个家庭因受条件限制，未能进行家系调查或基因检测，但第人耳聋。显然，他们的发病与常染色体耳硬化症基因的表达有关。耳硬化症家庭的青年人最好定期去医院作听力检查。为了省时、省事、省钱，医师可传授简明的音叉测听知识，在其家中自备音叉自行测试。例如任内试验为阳性，即提示有早期耳硬化症的可能。如耳鸣、耳聋症状明显，则宜作系统的听力学检查。

）及增强可观察内耳膜迷路的病变，两者相辅相成，对耳硬化症的各型病变，特别是耳蜗、半规管等处病变的诊断很有意义基因导致疾病的发生是一个复杂的遗传形式，受多种因素的影响，例如年龄、性别、妊娠、麻疹、副粘液病毒感染等的发病即受妊娠的影响。因此，对高发家庭的青年成员，可考虑服药预防。特别在患麻疹、流行性腮腺炎及副流感等病毒感染时，服药例耳硬化症患者以缓解其眩晕、耳鸣、耳聋或梅尼埃症候群，其剂量为个月后可重复再服，据说取得疗效。氟化钠有抑制烯醇（化）酶等均曾倡用氟化钠以防治耳硬化症。

有的患者曾服用氟化钠和碳酸钙合剂达次。但氟化钠有一定的副作用，例如腹部不适，关节症状及哮喘等。对慢性肾炎患者尤宜慎用。姜泗长、易自翔等对耳硬化症镫骨的组织病理进行了系列研究，证实活动型耳硬化症可分为溶骨期和软骨化期。前者是病变在进行，后者是病变走向修复。成纤维细胞和软骨细胞分泌的硫酸软骨素对软骨化过程起重要作用。

众所周知，硫酸软骨素（康得灵）及其各种复合制剂在国内外已分别应用于心脏、神经系统及眼科疾病。耳鼻咽喉科则用康得灵治疗耳鸣耳聋及链霉素中毒的患者，剂量为次。因此无论从病理和药理学的角度来看，康得灵用于防治耳硬化症聋是有益而无害的。从年至今，我们对所有镫骨手术的患者均辅以康得灵治疗，初步观察，术后听力基本稳定，耳鸣消失或明显减轻，效果尚好。

当然，正确的科学结论有待双盲法对大宗病例的对比研究。总之药物治疗对目前普遍感到棘手的特别是骨迷路的耳硬化症病变的治疗带来了希望。我们认为对临床耳硬化症作镫骨手术，有防与治的双重作用。虽然本组的例年后检测听力时术耳的听力有缓慢的下降，但还是比当年听力较好的没有手术的一侧的听力要好或相当（图）。

简言之，即凡是没有手术的均有大幅度或明显的听力下降；凡是手术成功的，一般能保持听力稳定，虽然部分术耳可能有远期缓慢的听力下降，但比未手术耳仍然要好或相当。因此，镫骨手术对临床耳硬化症可起防止病情恶化与治疗耳聋的双重作用。例镫骨切除手术的经验，近期语言频率气骨导差距闭合者为倡导的生理性镫骨底板切除术：切断镫骨肌，保留镫砧关节及无病变的后足或前足或带小块底板，术后无砧骨长突坏死及异物反应之虞。但生理性镫骨底板切除术，操作较难，因此对面神经下垂，前庭窗深窄及封闭型耳硬化症底板等采用活塞术比较安全而易行。

本组例的面神经有水平段骨管部分缺失，前庭窗深且窄，生理性镫骨底板切除术颇难进行，术后听力虽有所改善，但有短暂的面瘫。因年老、体弱及其他原因不宜或不愿接受手术者，可配戴常规的耳内式或耳背式助听器。少数病例出于美观和方便的原因，亦可配戴固定在乳突骨质上的助听器（），不宜以配戴方便或某种原因而劝患者首选助听器，以替代有手术指征的镫骨手术。

年的经验，对某些严重感音神经聋有镫骨底板固定的患者，行镫骨切除术后再戴助听器，所作的在耳硬化症镫骨底板的表达及其意义．中华耳鼻咽喉科杂志，，田钟瑞，李琦，姜泗长．镫骨底板切除术．中华耳鼻咽喉科杂志，：“最新、最权威、最准确”是我们网站一贯秉承的原则，但由于体检套餐信息随时可能有变化，所以本文仅供读者参考，请以医院官网信息为准！