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医网摘要:耳硬化症是一种不被大多数人所知的疾病,因为它的发病人群主要是白种人。但是我们黄种人也有几率患上这种疾病,所以201航天医院耳鼻喉诊疗中心的医生告诫大家不能轻视这种疾病。耳硬化症的病因有哪些耳硬化症病因尚无定论。与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。许多学者认为耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因,而主要同一个少见的具有多个基因成...

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小知识:耳廓缺损、外耳道闭塞 发问:2个月小孩右耳廓缺损、外耳道闭塞 所患疾病: 右耳廓缺损、外耳道闭塞 病情描述(首要症状、病发时间):与生俱来的先天性右耳廓部门缺损,仅有正常耳廓的五分之二,有耳垂;伴有外耳道缺损,该耳不知道有没有听力。 曾经医治环境和效果:无医治 患者想取得的帮忙:左耳有听力,右耳不知道,想早点知道右耳听力是不是有,若是里面是好的,甚么时辰可以先把耳道闭塞的手术做了,手术具体是怎么样的,能介绍下吗?不甚感谢感动!!外形倒不是太耽忧,可是很耽忧他右耳的听力!! 化验、查抄成果(请利用右边的东西上传): 无 ...硬化症是一种不被大多数人所知的疾病,因为它的发病人群主要是白种人。但是我们黄种人也有几率患上这种疾病,所以201航天医院耳鼻小知识:鼻内镜手术。建议你来我们宣武病院做这个手术,因为据我所知海内还没有哪家病院的神经内科在内镜方面超出我们。 患者问: 尊敬的郭年夜夫你好,我想进一步体味一下我的病情的严重性,手术的风险有多年夜。年夜概用度准备几多 患者问: 关于内镜我不太懂,能不克不及具体的说一下。谢谢 大夫答(只能参考): 病情其实不严重,在我们来讲是很常规的手术,从出院到出院年夜约需求5万元摆布。内镜手术具体说来比较复杂,你可以用百度等检索一下“鼻内镜手术”,就可以够体味个年夜概了;至于手术效果可以参阅我做的一例巨年夜垂体腺瘤手术www.xd921.com/zhuanjiaguandian/guohongchuan_622893652.htm 该手术要比你的复杂一些。若想知道更具体可以明天白...喉诊疗中心的医生告诫大家不能轻视这种疾病。

耳硬化症的病因有哪些
耳硬化症病因尚无定论。与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。许多学者认为耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因,而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关。基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。耳硬化症基因定位在常染色体q-q区段,具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(DS)之间即号染色体长臂的一个片段。可能包含耳硬化基因。

耳硬化症的危害是什么
耳硬化症的危害在于导致患者听力下降。耳硬化性圌病变一般发展缓慢,偶有发展较快者,亦有时慢时快,发展到某一阶段而停止,此后又复活动者,不仅同一耳的不同病灶,而且同一病灶的不同部分都可能出现发展速度和所达阶段不同的情况,至于双侧患者两耳病灶发生发展阶段的差异更属普遍,绝大多数病灶起自前庭窗的前方,渐向后扩展而波及整个前庭窗、环韧带,镫骨足板及其前后脚与肌腱等处,病灶不仅可使镫骨前庭关节固定,而且可致镫骨脚固定到鼓岬或面神经骨管上,造成镫骨僵硬,此称之为镫骨性耳硬化。

耳硬化症的治疗方法
(1)镫骨手术:对固定的镫骨进行直接处理,以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上,气骨导差距15dB以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除,后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活圌塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨,置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。
(2)内耳开窗术:因一般开窗于外半规管,故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口,使声波经此窗传人内耳,适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。
(3)药物防治:尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物,但国内外都在进行这方面的探索处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg,每日2次;同时口服葡萄糖酸钙,维生素40D万单位每日3次)。硫圌酸圌软骨素疗法(硫圌酸圌软骨素片600mg,每日2次)。对耳硬化症有一定防治作用。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg,碳酸钠3⑥4mg,每日3次内服。亦可加用400单位的维生素D,维持半年后减量,2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时,可施用外半规管开。


本文来源: http://ebh.ewsos.com/ebzq/20120827/797807.html

责任编辑:liuwei

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